Emofilia nei bambini: sintomi e trattamento
L'emofilia è una malattia ereditaria, che soffrono solo bambini maschi La malattia è caratterizzata da una coagulazione del sangue molto lenta e da disturbi funzionali dei capillari. Secondo le statistiche, emofilia nei bambini si verifica al ritmo di 1 ogni 7.000 nati vivi
I tipi di emofilia
Ci sono due forme della malattia -. Congenite e acquisite.
forma congenita è diviso in diverse sottospecie
- l'emofilia a (classico con una carenza del fattore VIII)
- di tipo B (malattia di Christmas, il deficit di fattore IX) emofilia
- di tipo C (malattia Rosenthal, carenza di fattore XI)
sintomi di malattie autoimmuni o mutazione genetica, l'emofilia potrebbe portare alla nascita di emofilia acquisita.
il quadro clinico e emofilia
emofilia è caratterizzata da sanguinamento prolungato dopo una condizione nell'integrità della pelle o le mucose, e la comparsa di grandi ematomi dopo un leggero, o addirittura nessuna lesione ragione apparente.
Il sanguinamento dopo gli infortuni non appare Immediatamente, ma dopo 1-4 ore e dura a lungo, da diverse ore a un giorno intero. La terapia comune con farmaci emostatici per tale sanguinamento non può essere applicata. Per questi bambini, qualsiasi procedura medica standard, come un esame del sangue o un'iniezione, è complicata. Va anche notato che l'emorragia risultante non corrisponde alla lesione. Cioè, la perdita del bambino emofiliaco sangue a causa di un semplice dito tagliato sarà molto più abbondante e prolungata, rispetto ad un bambino sano.
L'emofilia è caratterizzata da frequenti emorragie interne in gran articolazioni (gomito, anca, caviglia, ginocchio). In questa situazione, le articolazioni iniziano a dolere, aumentano di volume e la pelle diventa calda. Tali emorragie sono pericolosi perché portano alla deformazione delle articolazioni e limitano la mobilità del paziente.
anche spesso un segno di emofilia in un bambino è sanguinamento ingiustificata dalla mucosa del naso, gengive, reni e tratto gastrointestinale
neonati con diagnosi di emofilia con i seguenti sintomi:.
- post-partum sanguinamento nella pelle della testa
- emorragia intracranica
- sanguinamento sottocutaneo nel cordone ombelicale
- sanguinamento nell'intestino
in futuro per questi bambini è caratteristica sanguinamento a germogliare i denti. In particolare momento pericoloso diventa, in cui il bambino comincia a imparare a camminare, perché questa è la fase, che è caratterizzato da frequenti infortuni.
Diagnosi
Emofilia nei bambini è determinato dalla test di laboratorio Le deviazioni nei risultati di coagulazione del sangue confermano la diagnosi.
trattamento dell'emofilia nei bambini
Per emorragia esterna, il trattamento viene effettuato a livello locale. L'area interessata deve essere trattata con una soluzione di adrenalina, noradrenalina o efedrina e quindi deve essere fasciata. In alcuni casi, è necessario utilizzare la spugna emostatica. Si procede al trattamento generale nel caso che essa non può fermare l'emorragia.
In periodi di esacerbazione della malattia, è necessario garantire che il bambino riposo assoluto e prolungato.
Innanzitutto, nel sangue emofilia trasfusione viene utilizzato a seconda del tipo di emofilia.
in emofilia a, sangue fresco viene utilizzato direttamente dal donatore.
in emofilia B, può essere utilizzato sangue e plasma conservato
Nell'emofilia C, trasfusioni di plasma appena immagazzinato mediante congelamento.
L'emorragia articolare viene trattata per fissazione dell'arto per diversi giorni. È possibile applicare freddo nel luogo interessato. Se si è verificata una grave emorragia, è necessario cercare un aiuto medico professionale.
