Cirrosi biliare primaria
La cirrosi biliare primitiva (PBC) è una malattia del fegato, caratterizzata dall'infiammazione dei dotti biliari. In un paziente diagnosticato con questa malattia cronica, i dotti biliari infiammati non sono in grado di funzionare correttamente e raccolgono il succo di bile secreto dal fegato. A tempo debito, la bile si accumula nel fegato, causando danni irreversibili ai tessuti. Se non trattata, tessuti danneggiati e succo biliare accumulato (una condizione chiamata colestasi) portano alla progressiva cicatrizzazione del tessuto e cirrosi epatica.
Cause
La vera causa di cirrosi biliare primaria non è chiaro nella scienza medica. Secondo gli studi che sono stati fatti finora, questa malattia cronica mostra che è legata alla malattia autoimmune. Coloro che hanno una predisposizione genetica a questa malattia sono ad alto rischio di svilupparlo dopo l'esposizione alle infezioni. In molti casi, la cirrosi biliare primitiva si verifica nelle famiglie, e quelli con fratelli e genitori affetti sono più sensibili a questa malattia del fegato rispetto ad altri. Oltre a PBC, i pazienti possono essere influenzate con artrite reumatoide o altre malattie autoimmuni extraepatici.
Sintomi
L'incidenza della cirrosi biliare primaria è basso rispetto ad altre malattie autoimmuni. Secondo le stime, a una persona su 4000 viene diagnosticata questa malattia nel fegato. Può colpire entrambi i sessi e le persone di tutte le età, ma la maggior parte dei pazienti sono donne che hanno 40 anni o più. All'inizio della malattia, il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule sane. I sintomi della cirrosi biliare primaria sono i seguenti.
- più grande debolezza
- prurito della pelle che peggiora di notte
- La secchezza della bocca e degli occhi
- Dolore in alto a destra addome
- aumento arrossamento delle palme
- Vomito di sangue
- dolore alle articolazioni e le ossa
- Edema alle caviglie e addome
- alto livello di bilirubina nel sangue
- ingiallimento della pelle e gli occhi (ittero)
- alto livello di colesterolo
- deposizione di colesterolo sotto la pelle (xantomi)
Trattamento
Per fortuna, la maggior parte dei pazienti hanno una cicatrizzazione del tessuto debole al momento della diagnosi. In circa il 50% dei pazienti, l'identificazione della malattia viene effettuata su campioni di sangue durante un normale esame di salute. Sono riportati i risultati degli esami del sangue che indicano l'ostruzione dei dotti biliari, come la presenza di anticorpi antimitocondriali (AMA) nel sangue. Per escludere altre malattie del fegato, il medico può effettuare l'imaging del fegato, biliare ERCP (colangiopancreatografia endoscopica retrograda) e biopsia epatica.
trattamento rapido della cirrosi biliare primaria con farmaci da prescrizione è efficace ridurre i danni ai tessuti e la guarigione. L'intervento terapeutico si concentra sulla riduzione della velocità del danno tissutale insieme alla diagnosi di segni e sintomi. Molto probabilmente, al paziente verranno prescritti farmaci contenenti acido ursodesossicolico come componente attivo. Questo acido si trova naturalmente nel succo biliare e la sua funzione è relativa a minimizzare la secrezione di colesterolo.
Inoltre, farmaci specifici sono raccomandati in base ai sintomi del paziente. Ad esempio, le tavolette di antistaminico sono efficaci nel trattamento della prurito associato alla cirrosi biliare primitiva. Allo stesso modo, la somministrazione di farmaci immunosoppressori e corticosteroidi ha lo scopo di contrastare le risposte di ipersensibilità del sistema immunitario. Come approccio per condurre una vita di qualità, il paziente deve eseguire esercizi regolari, seguire una dieta pianificata e assumere integratori alimentari.
Una volta confermata la cirrosi biliare primaria e avviato il trattamento, il medico può suggerire l'astinenza dall'alcol e la riduzione degli alimenti grassi, che altrimenti causano una sensazione di nausea. Anche prendendo piccole quantità di bevande alcoliche, la cicatrizzazione dei tessuti del fegato sarà aggravata. In alcuni casi, i pazienti presentano complicanze di insufficienza epatica, che richiedono un intervento chirurgico di trapianto di fegato. Tuttavia, questa condizione può verificarsi in persone che hanno subito questa procedura chirurgica.
Se si eseguono cirrosi biliare primaria e approcci diagnosi precoce e un trattamento adeguato, la prognosi è generalmente buona. Tuttavia, il tasso di progressione della malattia varia significativamente da un paziente all'altro. Mentre alcuni hanno sintomi notevoli entro 2 anni, altri possono riportare problemi medici relativi alla PBC dopo 10 anni. La stima della durata media delle aspettative è di 10 anni, se la diagnosi viene fatta dopo che i sintomi si manifestano.
